狂牛病原來這麼可怕

狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)，意思是「牛的海綿樣腦病變」。狂牛症最早是在一九八六年英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。在狂牛症出現之前，冰島的羊在兩百年前便有羊搔症，經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症(scrapie)的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。

狂牛症的潛伏期很長，可能長達好幾年，但是一 旦發病，牛隻便會在幾個星期內死亡，患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的狂牛行為，慢慢的變得行動困難、虛弱、然後死亡。牛死後經解剖發現大腦有萎縮的現 象，及大量的神經細胞死亡。目前認為這些傳染性海綿樣腦病變的致病原因可能和一九八二年美國普西納(Stanley B. Prusiner)醫師所發現的傳染性蛋白粒子(prion)有關，此種病源蛋白粒子具抗熱性、又耐化學處理，也不易用蛋白酵素分解。

傳染性海綿腦病變可發生在多種哺乳類動物身上，除了牛(狂牛症)之外，其他如羊(搔羊症)、鹿、水貂皆可發現。人也不例外，發現在人身上的是庫賈氏症(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)及庫魯症(kuru)。人類的庫賈氏症可分為兩類，傳統型的庫賈氏症， 與狂牛症無關。與食用狂牛症病牛製品有關的是新變型庫賈氏症(New variant Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。新變型庫賈氏症最早發現於一九九六年的英國。而早為人熟知的傳統型庫賈氏症早在一九二○年即已發現。兩者的腦部病理變化類似，但在臨床上的表現 並不相同，傳統型庫賈氏症多發生於中老人，而新變型庫賈氏症則發生於年輕人(平均年齡廿九歲)。

新變型庫賈氏症的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀，如憂鬱、焦慮、及幻覺。慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及出現一些無 法自主的肢體動作，最後終致智力衰退，精神障礙等痴呆症狀，多數患者在發病後一年內死亡。截至二○○三年十二月一日，全世界共有一五三個確認的新變型庫賈 氏症個案，其中一四三人來自英國、六人來自法國、一人為加拿大、一人為愛爾蘭、一人來自義大利、一個美國人，這些發病者當地都是狂牛病疫區(美國的個案搬 家至美國之前是住於英國)。目前對狂牛症無藥物治療，所以預防是最重要的。

避免食用來自疫區受狂牛病變性蛋白質污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭等或避免使用相關製品如萃取自疫區牛羊之膠原蛋白的美容及醫療用品等是防治上最重要的方法。

重點..

普利昂蛋白存在於腦、頭顱、眼睛、三叉神經節、脊索、脊柱和背根神經節、扁桃腺及迴腸末端等部位，甚至肌肉、骨頭也有其蹤跡，無法以高溫滅除。